Se usan siete tipos de tratamiento estándar:
Cirugía
Siempre que sea posible, se realiza una cirugía para extirpar completamente el sarcoma de tejido blando. Si el tumor es muy grande, primero se puede administrar radioterapia o quimioterapia para reducir el tamaño del tumor o disminuir la cantidad de tejido que es necesario extirpar durante la cirugía. Esto se llama terapia neoadyuvante (preoperativa).
Se pueden usar los siguientes tipos de cirugía:
A veces se necesita una segunda cirugía para:
- Extirpar cualquier célula cancerosa que haya quedado.
- Verificar si en el área alrededor de la cual se extirpó el tumor hay células cancerosas y luego, si fuera necesario, extraer más tejido.
Si el cáncer está en el hígado, se puede realizar una hepatectomía y trasplante de este órgano (se extirpa el hígado y se remplaza con uno sano de un donante).
Una vez que el médico extirpa todo el cáncer visible en el momento de la cirugía, es posible que algunos pacientes reciban quimioterapia o radioterapia para destruir cualquier célula cancerosa que quede. El tratamiento administrado después de la cirugía para disminuir el riesgo de que el cáncer vuelva se llama terapia adyuvante.
Radioterapia
La radioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan rayos X de alta energía u otros tipos de radiación para destruir las células cancerosas o impedir que crezcan. Hay dos tipos de radioterapia:
- Radioterapia externa: se usa una máquina que envía la radiación desde el exterior del cuerpo hacia el área en la que se encuentra el cáncer. Ciertas formas de administración de la radioterapia impiden que la radiación cause daño al tejido sano cercano. En ocasiones, este tipo de radioterapia incluye lo siguiente:
- Radioterapia corporal estereotáctica: la radioterapia corporal estereotáctica es un tipo de radioterapia externa. Se usa un equipo especial para colocar el paciente en la misma posición en cada sesión de tratamiento con radiación. Una vez al día, durante varios días, se utiliza una máquina de radiación que envía una dosis mayor que la habitual directamente al tumor. Como el paciente mantiene la misma posición en todos los tratamientos, se produce menos daño en los tejidos sanos cercanos. Este procedimiento también se llama radioterapia estereotáctica de haz externo y radioterapia estereotáxica.
- Radioterapia conformada: la radioterapia conformada es un tipo de radioterapia externa para la que se usa una computadora a fin de crear una imagen tridimensional (3-D) del tumor; esto sirve para ajustar los haces de radiación a la forma del tumor. Esto permite dirigir una dosis alta de radiación al tumor y causa menos daño al tejido normal que lo rodea.
- Radioterapia de intensidad modulada (RTIM): tipo de radioterapia tridimensional (3-D) para la que se usa una computadora a fin de crear imágenes del tamaño y la forma del tumor. Se dirigen rayos delgados de radiación de distinta intensidad (fuerza) hacia el tumor desde muchos ángulos. Este tipo de radioterapia daña menos al tejido sano cercano.
- Radioterapia interna: se usa una sustancia radiactiva sellada en agujas, semillas, alambres o catéteres que se colocan directamente en el cáncer o cerca de este.
La administración de la radioterapia antes o después de la cirugía para extirpar el cáncer depende del tipo y el estadio del cáncer que se esté tratando, de si quedan células cancerosas después de la cirugía y de los efectos adversos que se prevean para el tratamiento. La radioterapia externa e interna se usa para tratar el sarcoma de tejido blando infantil.
Quimioterapia
La quimioterapia es un tratamiento del cáncer en el que se usan medicamentos para detener el crecimiento de células cancerosas, ya sea destruyéndolas o impidiendo su multiplicación. Cuando la quimioterapia se administra por vía oral o se inyecta en una vena o en un músculo, los medicamentos entran en el torrente sanguíneo y pueden alcanzar las células cancerosas en todo el cuerpo (quimioterapia sistémica). Cuando la quimioterapia se administra directamente en el líquido cefalorraquídeo, en un órgano o en una cavidad corporal como el abdomen, los medicamentos afectan principalmente las células cancerosas de esas áreas (quimioterapia regional). Para la quimioterapia combinada se usa más de un medicamento contra el cáncer.
La quimioterapia intraperitoneal hipertérmica (QIPH) es un tipo de tratamiento que se usa durante la cirugía y que está en estudio para tratar el tumor desmoplásico de células pequeñas redondas. Después de que el cirujano remueve tanto tejido tumoral como sea posible, se administra quimioterapia tibia directamente en la cavidad peritoneal.
La manera en que se administra la quimioterapia depende del tipo del cáncer que se esté tratando. La mayoría de los tipos de sarcoma de tejido blando no responden al tratamiento con quimioterapia.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).
Observación
La observación es la vigilancia cuidadosa de la afección del paciente, sin brindarle tratamiento, hasta que aparezcan signos o síntomas, o estos cambien. Se considera la observación en las siguientes situaciones:
- Cuando no es posible la resección completa del tumor.
- Cuando no hay otros tratamientos disponibles.
- Cuando la posibilidad de que el tumor cause daño en los órganos vitales es baja.
A veces se utiliza la observación para tratar la fibromatosis de tipo desmoide, el fibrosarcoma infantil, el PEComa o el hemangioendotelioma epitelioide.
Terapia dirigida
La terapia dirigida es un tipo de tratamiento en el que se usan medicamentos u otras sustancias a fin de identificar y atacar células cancerosas específicas. Las terapias dirigidas por lo general causan menos daño a las células normales que la quimioterapia o la radioterapia.
Se estudian nuevos tipos de inhibidores de la tirosina cinasa, como los siguientes:
- Entrectinib y selitrectinib para tratar el fibrosarcoma infantil.
- Trametinib para tratar el hemangioendotelioma epitelioide.
En los ensayos clínicos se estudian otros tipos de terapias dirigidas, como las siguientes:
- Los inhibidores de la angiogénesis son un tipo de sustancia de terapia dirigida que impide la formación de los vasos sanguíneos nuevos que los tumores necesitan para crecer. Los inhibidores de la angiogénesis, como el cediranib, el sunitinib y la talidomida están en estudio para el tratamiento del sarcoma de parte blanda alveolar y del hemangioendotelioma epitelioide. El bevacizumab se usa para el tratamiento del angiosarcoma.
- Los inhibidores de la histona–metiltransferasa (HMT) son un tipo de sustancia de terapia dirigida que actúa dentro de las células cancerosas y bloquean las señales que necesitan los tumores para crecer. Los inhibidores de la HMT, como el tazemetostat, están en estudio para el tratamiento del tumor maligno de vaina de nervio periférico, el sarcoma epitelioide, el condrosarcoma mixoide extraesquelético y el tumor rabdoide extrarrenal (extracraneal).
- Los inhibidores de las proteínas de choque térmico bloquean ciertas proteínas que protegen las células tumorales y las ayudan a crecer. El ganetespib es un inhibidor de las proteínas de choque térmico que está en estudio en combinación con el inhibidor de mTOR sirólimus para el tratamiento de los tumores malignos de vaina de nervio periférico que no se pueden extirpar en una cirugía.
- Los inhibidores de la vía NOTCH son un tipo de terapia dirigida que funciona dentro de las células cancerosas y bloquea las señales que los tumores necesitan para crecer. Los inhibidores de la vía NOTCH están en estudio para el tratamiento de la fibromatosis de tipo desmoide. Los inhibidores de la secretasa gamma, como nirogacestat, son un tipo de inhibidores de la vía NOTCH.
Para obtener más información en inglés, consulte la lista Drugs Approved for Soft Tissue Sarcoma (Medicamentos aprobados para el sarcoma de tejido blando).
Inmunoterapia
La inmunoterapia es un tratamiento para el que se usa el sistema inmunitario del paciente para combatir el cáncer. Se utilizan sustancias elaboradas por el cuerpo o en el laboratorio para impulsar, dirigir o restaurar las defensas naturales del cuerpo contra el cáncer. Este tratamiento para el cáncer es un tipo de terapia biológica.
El interferón y las terapias con inhibidores de puntos de control inmunitarios son tipos de inmunoterapia.
Terapia con otros fármacos
Terapia con corticoesteroides que tienen efectos antitumorales en los tumores miofibroblásticos inflamatorios.
La terapia con hormonas es un tratamiento del cáncer para extraer hormonas o bloquear su acción, e impedir el crecimiento de células cancerosas. Las hormonas son sustancias elaboradas por las glándulas del cuerpo que circulan por el torrente sanguíneo. Algunas hormonas hacen que crezcan ciertos cánceres. Si las pruebas muestran que las células cancerosas tienen sitios donde las hormonas se pueden adherir (receptores), se utilizan medicamentos, cirugía o radioterapia para reducir la producción de hormonas o impedir que funcionen. En ocasiones, se usan antiestrógenos (medicamentos que bloquean el estrógeno), como el tamoxifeno, para tratar la fibromatosis de tipo desmoide. La prasterona está en estudio para el tratamiento del sarcoma sinovial.
Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE) son medicamentos (como la aspirina, el ibuprofeno y el naproxeno) que se usan, por lo general, para disminuir la fiebre, la inflamación, el dolor y el enrojecimiento. En el tratamiento de la fibromatosis tipo desmoide, se puede usar un AINE llamado sulindaco para impedir el crecimiento de las células cancerosas.
A veces el tratamiento para el sarcoma de tejido blando infantil causa efectos secundarios.
Para obtener más información sobre los efectos secundarios que comienzan durante el tratamiento para el cáncer, consulte nuestra página sobre efectos secundarios.
Los efectos secundarios del tratamiento del cáncer que empiezan después del mismo y continúan durante meses o años se llaman efectos tardíos. Los efectos tardíos del tratamiento del cáncer incluyen los siguientes:
- Problemas físicos.
- Cambios en el estado de ánimo, los sentimientos, el pensamiento, el aprendizaje o la memoria.
- Segundos cánceres primarios (nuevos tipos de cáncer).
Algunos efectos del cáncer se pueden tratar o controlar. Es importante que hable con los médicos que atienden a su niño sobre los efectos que el tratamiento del cáncer puede tener en su niño. Para obtener más información, consulte el sumario del PDQ Efectos tardíos del tratamiento anticanceroso en la niñez.
Los pacientes podrían considerar la participación en un ensayo clínico.
Para algunos pacientes, la mejor elección de tratamiento podría ser un ensayo clínico. Los ensayos clínicos son parte del proceso de investigación del cáncer. Los ensayos clínicos se llevan a cabo para saber si los tratamientos nuevos para el cáncer son inocuos (seguros) y eficaces, o mejores que el tratamiento estándar.
Muchos de los tratamientos estándar actuales se basan en ensayos clínicos anteriores. Los pacientes que participan en un ensayo clínico reciben el tratamiento estándar o son de los primeros en recibir el tratamiento nuevo.
Los pacientes que participan en los ensayos clínicos también ayudan a mejorar la forma en que se tratará el cáncer en el futuro. Aunque los ensayos clínicos no siempre llevan a tratamientos eficaces, a menudo responden a preguntas importantes y ayudan a avanzar en la investigación.
Los pacientes pueden ingresar en los ensayos clínicos antes, durante o después de comenzar su tratamiento para el cáncer.
En algunos ensayos clínicos solo se aceptan a pacientes que aún no recibieron tratamiento. En otros ensayos se prueban terapias en pacientes de cáncer que no mejoraron. También hay ensayos clínicos en los que se prueban formas nuevas de impedir que el cáncer recidive (vuelva) o de disminuir los efectos secundarios del tratamiento del cáncer.
Los ensayos clínicos se realizan en muchas partes del país. La información en inglés sobre los ensayos clínicos patrocinados por el Instituto Nacional del Cáncer (NCI) se encuentra en la página de Internet clinical trials search. Para obtener información en inglés sobre ensayos clínicos patrocinados por otras organizaciones, consulte el portal de Internet ClinicalTrials.gov.
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